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[试题交流] 2019临床betway官网betway sports血液系统题库:第一单元贫血_第7页

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发表于 2019-3-8 12:23:20 | 显示全部楼层 |阅读模式
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 答案部分

  一、A1

  1、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 自身免疫性溶血性贫血系免疫识别功能紊乱,自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种免疫性溶血性贫血。

  2、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 HS(遗传性球形红细胞增多症)主要的治疗方法是脾切除。

  3、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 巨幼贫者,叶酸和维生素B12在细胞核DNA合成过程中都是重要的辅酶,当缺乏时影响DNA合成,而RNA合成量正常。DNA主要位于细胞核内,而RNA主要分布在胞浆亚细胞器中,故细胞体积大、核成熟障碍,核浆发育不平衡。

  4、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 某些药物,如抗癌药、保泰松、氯霉素与再障的发生有关。

  5、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 巨幼细胞贫血是由于叶酸或维生素B12缺乏,导致细胞DNA合成障碍而引起的大细胞性贫血。

  6、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 缺铁性贫血的改变顺序是骨髓贮存铁减少-低血清铁-贫血。

  7、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 血清铁减低,总铁结合力升高,转铁蛋白饱和度降低是缺铁性贫血的特征性改变。

  8、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 缺铁性贫血血象:呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积(MCV)低于80fl,平均血红蛋白含量(MCH)小于27pg,平均血红蛋白浓度(MCHC)小于32%。血片中可见红细胞体小、中心浅染区扩大。网织红细胞计数多正常或轻度增高。白细胞和血小板计数多正常或减低。其中A\E都不符合,但A偏离的更大,更不支持缺铁贫的诊断,所以选A。

  9、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 铁蛋白为机体内一种贮存铁的可溶组织蛋白,正常人血清中含有少量铁蛋白,但不同的检测法有不同的正常值,一般正常均值男性约80~130μg/L(80~130ng/ml);女性约35~55ug/L(35~55ng/ml)。

  10、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 本题考察缺铁性贫血的实验室检查:总铁结合力升高,血清铁、铁蛋白、转铁蛋白饱和度均减低,故本题选D。

  11、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 选E 这种是记忆题。缺铁性贫血的发生顺序是体内储存铁耗尽,然后缺铁性红细胞生成,最后出现缺铁性贫血。

  12、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 缺铁性贫血患者,最可能出现的体征是指甲变薄变脆。A、B与E为白血病体征,C是巨幼细胞贫血的表现。

  13、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 异食癖是由于代谢机能紊乱,味觉异常和饮食管理不当等引起的一种非常复杂的多种疾病的综合征。从广义上讲异食癖也包含有恶癖。 患有此症的人持续性地咬一些非营养的物质,如泥土、纸片、污物等。

  14、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 骨髓象增生活跃或明显活跃;粒系统和巨核系统正常,以红系为主,幼红细胞增多,红系中晚幼红细胞为主,其体积小、核染色质密、胞质少,边缘不整齐,有血红蛋白形成不良表现,即所谓的“核老幼浆”现象。见于缺铁性贫血。

  15、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 慢性失血是缺铁性贫血最常见的原因,此外有营养因素、吸收障碍。

  16、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 缺铁性贫血是由于各种不同原因引起体内储存铁缺乏,因铁参与血红蛋白的合成,故可影响细胞的血红素合成而发生的贫血。

  17、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 缺铁性贫血,血清铁和转铁蛋白饱和度减低,总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高,组织缺铁,红细胞内缺铁。

  18、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 有关铁的代谢是一种比较复杂的问题,食物中的铁以三价铁为主。肠黏膜吸收的铁为二价铁,转铁蛋白结合的铁及体内铁蛋白中结合的铁均为三价铁。而血红蛋白中的铁为二价铁。

  19、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 贮存铁以铁蛋白和含铁血黄素两种形式,储存在单核巨噬细胞中,机体对铁的需要增加时,或丢失时即动用贮存铁。

  20、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 正常人消化道内铁吸收效率最高的部位是十二指肠及空肠上部。(记忆性问题)

  21、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 缺铁性贫血血清铁低于8.95μmol/L,总铁结合力升高,大于64.44μmol/L,转铁蛋白饱和度降低<15%。

  22、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 红细胞形态有明显小细胞低色素的表现,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)小于32%,红细胞平均体积(MCV)小于80fl,平均红细胞血红蛋白量(MCH)小于27pg。

  23、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 血清铁蛋白是体内储备铁的指标——最敏感。

  24、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 缺铁性贫血红细胞内缺铁时,原卟啉不能完全与铁结合成血红素,血红素减少又反馈性地使原卟啉合成增多,因而未被利用的原卟啉在红细胞内堆积,使FEP值增高。

  25、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 缺铁性贫血铁摄入量不足是导致缺铁性贫血的主要原因。

  26、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 血红蛋白上升至正常后,还要继续服用铁剂4~6个月补充储存铁。

  27、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 本患者已经明确为缺铁性贫血,应该补充铁剂,同时胃切除后引起缺铁性贫血说明患者失血量大,应该同时补充血容量,因此可以选择右旋糖酐铁注射来达到这两个目的。所以正确答案是D。

  28、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 口服铁剂后5~10天网织红细胞开始上升,7~12天达高峰。

  29、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 血红蛋白上升至正常后,还要继续服用铁剂4~6个月补充储存铁。其余4项正确。

  30、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多,高峰在开始服药后5~10天,2周后血红蛋白浓度上升,一般2个月左右恢复正常。

  31、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多,高峰在开始服药后5~10天,2周后血红蛋白浓度上升,一般2个月左右恢复正常。

  32、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4~6个月,待铁蛋白正常后停药。

  33、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 为临床与实验室结合的试题,难度偏难。诊断缺铁性贫血可靠的方法是骨髓小粒可染铁消失。在干扰答案中D血清铁降低,有不少选此答案,但其结果影响因素较多。

  34、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 慢性再障以雄激素为主综合性治疗。

  35、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 慢性再障的治疗,主要是促造血的治疗,给以雄激素,如达那唑、丙酸睾酮、司坦唑醇等。

  36、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 雄性激素(Adr) 是一种甾体化合物或类固醇,是一种蛋白同化激素,它可促进蛋白合成,促进生长发育,维持第二性征。人们从青壮年男性的血红蛋白水平普遍高于青壮年女性,而儿童和老年人的血红蛋白水平无性别差异的现象中得到启发,初步认识到了雄性激素在血液系统中的作用,并将其应用于血液系统的某些疾病, 取得了一定疗效,尤其对再生障碍性贫血(简称再障)。雄性激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上才能发挥效用,因此是治疗慢性再障的首选药物,对重型再障(包括急性再障和慢性再障的重型)单用常无效,有效率一般低于20%,但可作为治疗重型再障的基础药物之一,与免疫抑制剂并用有协同作用,可以提高疗效。

  37、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 再障呈正细胞正色素性贫血,多部位骨髓增生重度减低,粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常,淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高,骨髓小粒皆空虚。

  38、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 PNH:由于RBC膜之获得性缺陷,对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血,临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征,可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。PNH共分三型:PNH不发作型(再障型)、PNH发作型(溶血型)、再障加溶血型(AA-PNH综合征)。

  39、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 再障呈正细胞正色素性贫血,多部位骨髓增生重度减低,粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常,淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高,骨髓小粒皆空虚。

  40、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 再障属于正细胞正色素性贫血。

  41、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 再生障碍性贫血骨髓象特点,全血细胞减少,粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常。

  42、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 急性再障穿刺涂片特点是骨髓颗粒减少,增生不良,三系造血有核细胞均减少,无明显病态造血现象。骨髓活检主要特点是骨髓脂肪变,三系造血细胞减少。无幼红细胞。

  43、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 再障呈正细胞正色素性贫血,多部位骨髓增生重度减低,粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常,淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高,骨髓小粒皆空虚。

  44、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 慢性贫血当血红蛋白低于60g/L时应输血治疗。

  45、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 缺铁性贫血主要是病因治疗和补铁治疗。

  46、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 诊断成年女性贫血的标准为血红蛋白浓度低于110g/L,男性标准为120g/L。

  47、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 “贫血”是指人体外周血红细胞容量的减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常用血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性 Hb小于120 g/L ,成年女性(非妊娠)Hb小于110 g/L ,孕妇Hb小于100 g/L ,就是贫血。

  48、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性 Hb小于120 g/L ,成年女性(非妊娠)Hb小于110 g/L ,孕妇Hb小于100 g/L ,就是贫血。

  49、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 2,3-DPG是2,3-二磷酸甘油酸。贫血刺激红细胞生成更多的2,3-DPG,使血红蛋白-氧解离曲线右移,血红蛋白氧亲合力降低,有利于氧的释放和被组织利用。

  50、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 Hb<30g/L是极重度贫血;30~59g/L是重度贫血。

  51、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 急性失血性贫血,表现为红细胞短时间内丢失过多,红细胞形态未有变化。

  52、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 红细胞破坏过多最具代表性的疾病是溶血性贫血,红细胞生成减少最常见于再生障碍性贫血,红细胞慢性丢失过多见于缺铁性贫血,骨髓红细胞生成被干扰见于伴白血病性贫血,造血原料缺乏见于缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血。

  53、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 反复血管内溶血,铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在上皮细胞内,如近曲小管上皮细胞随尿排出,即形成含铁血黄素尿。

  54、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 骨髓增生异常综合征是一组造血干细胞克隆性疾病,骨髓出现病态造血,主要表现为外周血中血细胞减少,而骨髓细胞增生增多,成熟和幼稚细胞均有形态异常。骨髓增生异常综合征出现病态造血,有些细胞畸形比较严重,在骨髓中还未释放到外周血时就破坏了,就叫原位溶血。

  55、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 溶血是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。

  56、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 提示血管内溶血的检查

  1. 游离血红蛋白:正常血浆中仅有微量的游离血红蛋白,约10~40mg/L 。血管内溶血时可以增加。

  2. 血清结合珠蛋白正常为 0.5~1.5g/L, 血管内溶血时血清结合珠蛋白降低。

  3. 血红蛋白尿:血红蛋白尿时尿常规示隐血阳性,尿蛋白阳性,红细胞阴性。

  4. 含铁血黄素尿指尿常规镜检时发现脱落上皮细胞内有含铁血黄素。主要见于慢性血管内溶血。

  57、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 1、血常规:红细胞计数下降,一般呈正细胞正色素性贫血。 2、血清间接胆红素增多。 3、红细胞生存时间缩短。 4、骨髓象。 (1)增生明显活跃。 (2)粒红比值明显减低或倒置。 (3)红细胞系显著增生,幼红细胞百分比常>0.50,以中幼红细胞为主,其他阶段的幼红细胞亦相应增多,易见核分裂象。成熟红细胞中易见大红细胞、嗜多色性红细胞及Howell-Jolly小体。 (4)粒细胞系相对减少,各阶段比例及细胞形态大致正常。 (5)巨核细胞系一般正常。 5、特殊试验:红细胞形态观察;红细胞脆性试验;抗人球蛋白试验;酸化血清溶血试验;高铁血红蛋白还原试验;自溶血试验;异丙醇试验及(或)热变性试验;血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验。

  58、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 Coombs试验即抗人球蛋白试验,是检测血液中温反应性抗体的一种方法,也是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。温抗体中50%以上由IgG介导,其次为IgM,IgA和C3d等,因此本试验应分选各种单克隆抗体同时测定。Coombs试验分为直接试验(直接反应)和间接试验(间接反应):直接试验的目的是检查红细胞表面的不完全抗体;间接试验的目的是检查血清中存在游离的不完全抗体。

  59、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 蚕豆病呈伴性不全显性遗传,G-6-PD基因在X染色体上,病人大多为男性,男女之比约为7∶1,在生吃蚕豆后数小时至数日(1~3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作2~6天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%),特别是荧光点试验诊断。

  60、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 本测定主要用于反映是否发生溶血。

  血清结合珠蛋白增多,见于创伤、肿瘤、系统性红斑狼疮、使用类固醇时、胆道梗阻、妊娠、口服避孕药等。

  血清结合珠蛋白减少,见于各种溶血、肝细胞病变、巨幼细胞贫血和组织中出现出血。

  61、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 网织红细胞绝对数 24~84X109/L。

  62、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 慢性溶血性贫血的临床表现为贫血、黄疸、脾大。

  63、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 溶血性贫血是由于红细胞的破坏过速、过多,超过造血补偿能力时所发生的一种贫血。根据溶血发生主要场所的不同,可相对地分为:1.血管内溶血;2.血管外溶血。血管外溶血 即由单核-巨噬细胞系统,主要是脾脏破坏红细胞。如果幼红细胞,直接在骨髓内破坏,称为原位溶血或无效性红细胞生成,这也是一种血管外溶血,见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。

  64、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 溶血性贫血时,骨髓代偿性增生,主要表现为红细胞系明显的代偿性增生,以晚幼红或中幼红细胞为主。

  65、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 溶血是红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程,当溶血超过骨髓的代偿能力,引起的贫血即为溶血性贫血。

  66、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 红细胞破坏过多性贫血又称溶血性贫血。珠蛋白生成障碍性贫血如海洋性贫血或β海洋性贫血。是血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种的合成受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血,属于红细胞破坏过多性贫血。其余均不是红细胞破坏过多性贫血,而是属于生成减少引起的贫血。

  67、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 抗人球蛋白试验(Coombs)阳性者——自身免疫性溶血性贫血。

  二、A2

  1、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 1、原理:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验,也称Hamtest,即红细胞在酸性(pH6. 4~6.5)的正常血清中孵育,补体被激活,红细胞破坏而产生溶血。而正常红细胞不被溶解,无溶血现象。

  2、临床意义:是PNH的确诊试验。阳性主要见于PNH,某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性。

  2、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 通过病史及实验室检查,考核区别诊断的能力。在此基础上,选择对本病最重要的检查。经提供的病史及实验室检查,患者首先考虑为溶血性贫血。在病史中述及食蚕豆后诱发本病,故本病的最大可能为蚕豆病,主要原因为G-6-PD缺陷所引起,其实验室诊断应选E,即高铁蛋白还原试验。考生中有较多答B,主要原因是未与食蚕豆诱发本病的病史结合考虑,或不了解所述各种检查方法的用途。

  3、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 脊髓急性联合变性是因维生素B12缺乏导致的神经系统损害,也是巨幼细胞贫血临床表现之一。

  4、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 慢性胃炎可致VitB12吸收障碍。另外根据骨髓象:骨髓细胞特别是红系增生显著,粒:红比率降低,红系细胞呈明显的巨幼细胞特点:细胞体积增大,核染色质呈细颗粒状,疏松分散,形成一种特殊的间隙,胞浆之发育比胞核成熟,形成“核幼浆老”的现象。见于巨幼细胞性贫血。

  5、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 缺铁性贫血是体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血,该患者为年轻女性,血清铁降低,首先考虑缺铁性贫血。

  6、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 本例考虑消化性溃疡慢性失血所致的缺铁性贫血,故B不符合其特点。在巨幼细胞性贫血中可以导致共济失调,深感觉障碍的表现,所以排除B项。

  7、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 缺铁性贫血临床表现:

  1.一般表现:常见有皮肤粘膜苍白、乏力、心悸、头晕、耳鸣、眼花等非特异性症状并伴有体能下降。

  2.皮肤粘膜及其附属器:患者指甲可变得薄脆或呈扁平甲、反甲或匙状甲,舌乳头萎缩,严重时呈光滑舌并可伴有舌炎。

  3.各个系统表现:患者常诉心慌、气短,体力活动时尤为明显。心脏听诊在二尖瓣和肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音。长期严重的贫血患者可发生心脏扩大和贫血性心脏病。消化系统症状有食欲不振、便稀或便秘等。胃镜检查半数以上患者有不同程度的浅表性或萎缩性胃炎表现。异食癖为IDA的特殊表现。

  实验室检查血象:IDA属小细胞低色素性贫恤。血片中细胞大小不一,细胞中心淡染区扩大。红细胞分布宽度可增加。网织红细胞计数正常或轻度增加。白细胞计数多在正常范围。血小板计数正常或略升高。多数患者在血红蛋白降至70-80g/L出现较明显的症状。

  患者均符合缺铁性贫血的症状及检查,故答案选择C。

  8、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 铁剂治疗7天后,网织红细胞4.2%提示铁剂治疗有效,考虑缺铁性贫血可能性大。口服铁剂后5~10天网织红细胞开始上升,7~12天达高峰,其后开始下降,2周后血红蛋白开始上升,平均2个月恢复,待血红蛋白正常后,再服药3~6个月。

  9、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 本题考虑为缺铁性贫血,51铬红细胞半衰期测定主要用于溶血性贫血检测红细胞寿命。

  10、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 缺铁性贫血:

  (―)一般表现 皮肤黏膜逐渐苍白,以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。易疲乏无力,不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。

  (二)髓外造血表现 肝、脾可轻度肿大;年龄愈小、病程愈久、贫血愈重,肝、脾大愈明显。

  血象:呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等,以小细胞为多,中央淡染区扩大。平均红细胞容积(MCV)<80fl;平均红细胞血红蛋白量(MCH)<26pg;平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)<0.31。网织红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。

  患儿面色苍白,肝脾轻度肿大,红细胞中心浅染区扩大支持缺铁性贫血的诊断。

  11、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 根据题意患者为小细胞低色素性贫血,有吞咽困难的症状,考虑为缺铁性贫血,缺铁性贫血的治疗主要包括对症治疗和补铁治疗。

  12、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 患者巩膜无黄染,不支持溶血性贫血;白细胞、血小板正常,不支持再障,红细胞体积明显缩小,不支持海洋性贫血和巨幼贫;病人为小细胞低色素贫血,故选A。

  13、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 从病例资料反映患者应注意再生障碍性贫血合并阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA-PNH综合征),故应进一步做酸溶血试验。

  14、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 该患者全细胞减少,但中性粒细胞>0.5X109/L,血小板>20×109/L,所以最可能的诊断是再生障碍性贫血(普通型)。

  15、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 缺铁贫,铁粒幼细胞性贫血、海洋性贫血、慢性失血性贫血为小细胞低色素性贫血,急性失血性贫血、再生障碍性贫血为正常细胞性贫血,巨幼细胞贫血为大细胞性贫血。

  16、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 患者的临床症状及血液学检查结果表明有急性重度贫血、出血和感染。

  17、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 患者有贫血、出血,全血细胞减少,骨髓增生减低的特点,故诊断再障,其实验室检查提示未达到重型再障的标准,故考虑首选雄激素。

  18、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 维生素B12缺乏与几个不同的疾病相关,包括恶性贫血(缺乏内因子所需的维生素B12吸收)、乳糜泻、克罗恩病和以往的胃切除术。维生素B12缺乏的原因包括饮食不足、吸收和利用障碍、需求和排出增加。症状包括舌炎、食欲不振、体重减轻、感觉异常、共济失调、痴呆、神经精神改变和腹泻。征象包括巨细胞贫血、心动过速、反射异常、Romberg征阳性和异常的振动觉与位置觉。实验结果发现维生素B12水平和网织红细胞计数降低。轻度血小板减少,白细胞减少,乳酸脱氢酶升高,可见间接胆红素水平由于红细胞生成无效而升高。Shilling测试用于诊断的补充。治疗包括消除维生素B12缺乏的潜在原因,可以使用维生素替代疗法。铁缺乏症伴随多达三分之一的患者,应注意鉴别。严格素食者的饮食不包括肉类、奶制品、水产品和家禽(包括鸡蛋)。不幸的是,素食主义者往往缺乏足够的维生素B12,医生应该注意这类人。肉类替代品、半富的酵母和豆浆可作为维生素B12的替代来源。

  19、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 该患者是慢性骨髓炎患者,从病例资料反映其贫血应为慢性感染性贫血,而其余四项从病例资料看均不支持或无相关资料提供。

  20、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 患者正细胞贫血,骨髓贮存铁增高,不符合再生障碍性贫血、缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血等;但有长期感染史,易引起慢性贫血。

  21、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 慢性病贫血系慢性感染、结缔组织病、恶性肿瘤所致的贫血,呈小细胞性贫血。

  22、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 治疗遗传性球形细胞增多症的主要方法是脾切除。 脾切除是使贫血发生完全和持久缓解的最有效疗法。脾切除后,虽然红细胞膜的缺陷和球形细胞增多均依然存在,渗透脆性也仍不正常,但过度溶血停止,红细胞的生存时间接近正常,因之贫血消失。凡诊断明确的病例,除有手术禁忌症之外,都宜作脾切除手术。手术后贫血复发者极罕见。手术时间最好在7岁以后,但如果贫血特别严重,需要经常输血,并影响儿童发育者,可以考虑提前做手术。

  23、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 尿胆原(全称为尿胆素原),何谓尿胆原,老旧的红细胞在肝脏或脾脏会遭到破坏,此时红细胞中的血红素会变成所谓的胆红素,从胆汁中排泄到肠内,在肠内被肠内细菌所分解而变成尿胆原。尿胆原大部分会随粪便一起排泄出体外。但一部分会由肠壁吸收回到肝脏,再从肝脏进入肾脏或血液中,随尿液一起排泄,称为尿胆原。

  24、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 CO2CP一般代表血浆中结合状态下的C02的含量。CO2CP是在厌氧条件下取静脉血分离血浆再与正常人的肺泡气(pCO25.32kpa, pO213.3kpa)平衡后的血浆CO2含量。

  CO2CP降低 1.代谢性酸中毒时,因H+增加,血中NaHCO3与H+中和后HCO3-减少(原发性减少),故血中结合状态的CO2减少,即CO2CP降低。2.呼吸性碱中毒

  CO2CP增高 1.呼吸性酸中毒 各种原因所致的肺通气、换气功能障碍使血中C02潴留、HCO3-增多引起。2.代谢性碱中毒

  正常成人空腹BUN为3.2~7.1mmol/L(9~20mg/dl)。各种肾实质性病变,如肾小球肾炎、间质性肾炎、急慢性肾功能衰竭、肾内占位性和破坏性病变均可使血尿素氮增高。多肾外因素也可引起血尿素氮升高,如能排除肾外因素,BUN≥21.4mmol/L(60mg/dl)即为尿毒症诊断指标之一。

  25、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 再障危象(TAC):即溶血再障危象(aplastic crisis),属临床少见急症,是指慢性溶血性疾患在慢性溶血过程中,由于某些诱因作用,突然导致骨髓短暂的造血功能停滞,临床上表现短期内贫血突然加重或(和)伴有出血的急性征象.与急性再生障碍性贫血不同,本病虽表现凶险,但常为自限性、病程短、预后佳。

  26、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 明显脾大为慢性血管外溶血的特点。

  27、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 从病例资料提示贫血伴尿黄、巩膜黄染,肝脾大、网织红细胞升高、骨髓红系明显活跃而且粒细胞和巨核细胞系统未提示异常,故该例诊断溶血性贫血,其余项均未有相关资料提供。

  28、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 Coombs试验即抗人球蛋白试验,是检测血液中温反应性抗体的一种方法,也是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。温抗体中50%以上由IgG介导,其次为IgM,IgA和C3d等,因此本试验应分选各种单克隆抗体同时测定。Coombs试验分为直接试验(直接反应)和间接试验(间接反应):直接试验的目的是检查红细胞表面的不完全抗体;间接试验的目的是检查血清中存在游离的不完全抗体。

  29、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 粒红比正常范围 (3-5):1

  检查介绍 粒红比例是指在显微镜下计数骨髓涂片粒细胞与有核红细胞的比值。

  临床意义

  比例增高:见于各类白血病、类白血病反应和单纯红细胞生成障碍。

  比例减低:见于粒细胞缺乏症、增生性贫血、脾功能亢进、红细胞增多症、骨髓增生异常综合征等。

  比例正常:除外正常人,还可见于再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、恶性组织细胞病,以及非原发于造血系统的其他恶性及非恶性疾病。

  三、A3/A4

  1、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20~40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美有所不同,起病多隐袭缓慢,以贫血、出血为首发症状较多,以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现,起病急骤。

  【正确答案】 E

  【答案解析】 阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查:酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验中凡符合下述任何一种情况,即可诊断。

  (1)二项以上阳性,

  (2)一项阳性,但须具备以下条件:

  (a) 两次以上阳性,或一次阳性,但操作正规,有阴性对照。

  (b) 有溶血证据。

  (c) 能排除其他溶血,如G6PD缺乏所致溶血,自身免疫性溶血性贫血等。

  【正确答案】 B

  【答案解析】 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。给以全血或补铁不能很好纠正贫血,患者主要病因在于红细胞减少。题干中没有体现缺铁。

  【正确答案】 A

  【答案解析】 本病无特效治疗,主要为对症及支持疗法。1.去除或避免诱发因素。2.控制溶血发生。3.促进血细胞生成。4.补充相对缺乏的造血物质。5.输洗涤红细胞悬液。6.骨髓移植。

  2、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 患者目前有贫血、黄疸,脾肿大的表现,血红蛋白低于正常,外周血涂片正常,尿隐血试验阴性,考虑造血功能正常,血管外溶血,为自身免疫性溶血性贫血。

  【正确答案】 B

  【答案解析】 自身免疫性溶血性贫血分为温抗体型和冷抗体型,进行Coombs试验明确诊断是哪种类型。

  【正确答案】 C

  【答案解析】 治疗原则:一、病因治疗; 二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂; 三、脾切除术;四、输血。

  【正确答案】 B

  【答案解析】 脾是产生抗体的器官,又是致敏红细胞的主要破坏场所,切除后,抗体对红细胞寿命的影响减少了。

  3、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 缺铁性贫血跟染色体异常没有关系。

  【正确答案】 B

  【答案解析】 考虑患者目前缺铁性贫血为血量丢失过多,为明确病因应该明确月经量增多的原因,进行妇科检查。

  【正确答案】 B

  【答案解析】 缺铁性贫血的治疗包括病因治疗和对症治疗。

  【正确答案】 C

  【答案解析】 补铁治疗后,最先升高为网织红细胞,后是血红蛋白。

  4、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 病人粪便检查钩虫卵(+),为钩虫病。治疗根本措施应驱虫。

  【正确答案】 B

  【答案解析】 补铁治疗后网织红细胞首先上升。

  【正确答案】 E

  【答案解析】 补铁最终目的应是补足机体贮存铁。

  5、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 患者实验室检查示全血细胞减少,造血功能低下,并有出血的表现,并且发热,肺内有感染,可诊断为再生障碍性贫血。

  【正确答案】 C

  【答案解析】 再生障碍性贫血为造血功能衰竭,为明确诊断,进行骨髓检查。

  【正确答案】 D

  【答案解析】 再生障碍性贫血的治疗原则,主要包括:(1)早期诊断和治疗;(2)加强支持疗法,包括防治出血和感染的多种措施和必要的输血;(3)采用改善骨髓造血功能的药物;(4)分型治疗:对急性再障、慢性再障治疗上应区别对待;(5)联合治疗:中西医结合治疗或药物合用;(6)坚持治疗:治疗慢性再障,一般应坚持用药半年以上,过早换药可能影响疗效;(7)维持治疗:病情缓解后相当长的时间内需维持治疗,这对巩固疗效有重要的意义;(8)脱离和病因的接触;(9)考虑有无脾切除的适应证;(10)考虑骨髓移植的可能性。

  【正确答案】 A

  【答案解析】 再生障碍性贫血分为重型和非重型,非重型多数可缓解甚至治愈,重型发病急,病情重,死亡率极高。 再障跟染色体突变没有关系,不能转变为白血病。

  6、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 临床症状(贫血、黄疸、脾大),红细胞渗透脆性增加及家族史支持遗传性球形红细胞增多症。

  【正确答案】 A

  【答案解析】 周围血片球形红细胞增多>10%是遗传性球形红细胞增多症的特征。

  【正确答案】 C

  【答案解析】 脾切除对本病有显著疗效。

  【正确答案】 A

  【答案解析】 患者诊断考虑是遗传性球形红细胞增多症,主要是有血管外溶血(粪胆原、尿胆原阳性)、外周血涂片中球形红细胞增多(>10%),还有红细胞渗透脆性增加。

  四、B

  1、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 巨幼细胞贫血主要是缺乏叶酸和维生素B12。

  【正确答案】 E

  【答案解析】 海洋性贫血是血红蛋白的珠蛋白肽链有一种或几种的合成受到部分或完全抑制所引起的遗传性HA。

  【正确答案】 C

  【答案解析】 血红素合成障碍导致缺铁性贫血。

  2、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 巨幼细胞性贫血,叶酸缺乏,核苷酸代谢受影响,导致核幼浆老。

  【正确答案】 B

  【答案解析】 缺铁性贫血为小细胞低色素性贫血,由于缺铁,血红蛋白生成减少,红细胞胞浆少。

  【正确答案】 A

  【答案解析】 巨幼贫可引起神经精神异常。

  3、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 再生障碍性贫血(AA)简称再障,是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。免疫抑制剂治疗有效。

  【正确答案】 E

  【答案解析】 抗人球蛋白(Coombs)试验,自身免疫性溶血性贫血时为阳性。

  4、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 溶血性贫血红系代偿增加,网织红细胞明显升高,出现红细胞的自身抗体,Coombs试验(+),故选A。

  【正确答案】 D

  【答案解析】 缺铁性贫血因缺乏制造血红蛋白的重要原料铁,导致血红蛋白合成减少,因此出现小细胞低色素表现,故选D。


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